Katarzyna Łukowska-Smorawska, Zbigniew Samochocki

Otrzymano/Received: 16.12.2014. Zaakceptowano/Accepted: 30.12.2014.

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy

Hereditary angioedema Alergoprofil 2014; 4(10): 45-50. DOI:
STRESZCZENIE

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest rzadkim schorzeniem dziedziczonym w sposób autosomalny dominujący, spowodowanym niedoborem lub upośledzeniem funkcji inhibitora C1 esterazy. Charakteryzuje się występowaniem nawracających obrzęków w obrębie tkanki podskórnej i błon śluzowych bez towarzyszącego świądu. Najczęstszą lokalizacją są: twarz, wargi, kończyny, narządy płciowe oraz błona śluzowa przewodu pokarmowego i oddechowego. Zajęcie układu oddechowego bez odpowiednio wcześnie rozpoczętego leczenia może stanowić zagrożenie życia. Ze względu na mało charakterystyczny obraz kliniczny w porównaniu ze schorzeniami przebiegającymi z obrzękiem na innym tle, HAE może stanowić istotny problem diagnostyczny. Właściwe postępowanie we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym powinno obejmować profilaktykę długo- i krótkoterminową oraz leczenie ostrych epizodów obrzęku.

ABSTRACT

Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder caused by an inherited deficiency or a dysfunction of C1 esterase inhibitor. It is characterized by recurrent, nonpruritic subcutaneous or submucosal edema attacks. Most often edema affects the extremities, face, lips, genitals or gastrointestinal tract. Hereditary angioedema is potentially life-threatening when affect airway leading to asphyxiation. The clinical picture is similar to that of other forms of angioedema, therefore, misdiagnosis or delayed diagnosis is common. Effective management of hereditary angioedema must consider long-term prophylaxis, short-term prophylaxis and treatment of acute attacks.

POPRZEDNIE NUMERY